兒童血液病診療中心簡介

  兒童血液病診療中心以各種兒童血液病的發病機制、診斷、治療等為主要研究內容,根據不同兒童血液病病種制定出系統性診療方案,并遵循循證醫學的原則進行定期的修訂與完善。

  中心下設兩個病區,共有治療床位近100張,其中千級層流隔離病床6張,收治各種兒童血液病,包括各種兒童急性白血病、兒童再生障礙性貧血等。

  兒童血液病診療中心開展主要研究列舉如下:

  1.兒童急性白血病的髓外浸潤特點研究:研究發現兒童急性淋巴細胞白血病(ALL)初診者髓外浸潤中以縱隔浸潤最多見,并多見于T - ALL患兒。兒童急性髓系白血病初診時的髓外浸潤多發生于伴有t (8 ;21)染色體異常的M2、M4和M5型患兒。發生中樞神經系統白血病(CNSL)最常見的是伴有t (8 ;21)異常的M2患兒。兒童少年急性淋巴細胞白血病的CNSL多見于T- ALL,這些因素與預后不良有關。針對不同類型白血病患兒制定早期強化治療、減少髓外復發、提高無病生存率的分層治療方案。

  2.兒童急性淋巴細胞白血病的細胞遺傳學研究:應用常規核型分析(CCA) 、雙色間期和多色熒光原位雜交( I2FISH)和RT2PCR技術,對ALL患兒骨髓或外周血有核細胞進行t (12;21)和TEL2AML1融合基因檢測結果發現t (12;21)染色體異常是我國兒童ALL最常見的染色體易位,并發現此類患兒融合基因多拷貝數變化與臨床預后不良相關。通過對兒童Ph染色體陽性ALL(Ph+ cALL)和成人Ph染色體陽性ALL(Ph+ aALL)的對比分析首次得出Ph染色體陽性的兒童和成人ALL具有相似的生物學特征,CD34表達在成人組與整體患者組預后影響的差異可間接反映出Ph+ aALL和cALL預后相關因素差異的結論。

  3.兒童急性白血病的臨床療效: 在細胞形態學、免疫學、細胞遺傳學和分子生物學(MICM)工作基礎上,開展了兒童ALL的危險分組治療,總的完全緩解率達95%以上,標危組3年EFS和OS分別為91.5%和84.5%;高危組3年EFS和OS分別為55.6%和73.9%,與國際上報道的結果相當。對兒童急性髓系白血病根據細胞遺傳學異常進行分組治療。對伴有t(15;17)易位的(低危組)AML采用降低毒性的強化(單用蒽環類藥物)治療,總治療期12個月,5年累計復發率16%,治療失敗的主要原因為伴白細胞增高和凝血異常導致的早期死亡;5年累計EFS、DFS和OS分別為72.3%、85.0%和85.8%,總的治療費用明顯降低,生存質量顯著;對伴有t(8;21)易位的AML采用含中劑量阿糖胞苷的早期強化治療,5年無事件生存率達66%以上。上述資料是有關兒童髓系白血病的大樣本研究,這些工作結果達到了國際報道的最好水平。

  4.兒童骨髓衰竭疾病研究:在國家和衛生部科研基金資助下開展《兒童骨髓衰竭性疾病標準化診療》的研究工作,如先天性再生障礙性貧血(Fanconi貧血)的發病機制研究、獲得性再生障礙性貧血的精確診斷等,為提高該類疾病的精確診治、合理化治療提供依據。現本中心重型再生障礙性貧血的ATG聯合免疫治療,有效率達80%。多年來診治大量疑難兒童血液病,如CDA(兒童紅細胞增生異常性貧血)、兒童肝脾γδT細胞淋巴瘤等。

  此外,該研究團隊在國內率先開展疑難和罕、少見兒童血液病,如先天性純紅細胞再生障礙性貧血(DBA)、先天性紅細胞增生異常性貧血(CDA)、先天性中性粒細胞減少癥(SCN)和幼年型粒單核細胞型白血病(JMML)等診治研究。

  該中心擁有一支具備兒科和血液科專業知識的國內一流的高素質醫療團隊。主任醫師1人,副主任醫師4人,主治醫師9人,住院醫師3人。博士學位6人,碩士學位8人。博士導師1人。護理隊伍35人。

  該中心目前承擔國家自然科學基金、衛生部學科重點項目、天津市抗癌重大專項、博士點基金等科研項目多項。參與國家重大科學研究計劃等科研項目多項。

   
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